seltene Erkrankung – Internationales Zentrum für Orthopädie – ATOS Klinik Heidelberg https://izo-atos.de Fri, 15 Dec 2023 10:23:53 +0000 de hourly 1 https://wordpress.org/?v=6.9.4 https://izo-atos.de/wp-content/uploads/2021/09/cropped-Logo-Icon-Website-32x32.png seltene Erkrankung – Internationales Zentrum für Orthopädie – ATOS Klinik Heidelberg https://izo-atos.de 32 32 Patientenstory: „16 cm zu kurz“ https://izo-atos.de/patientenstory-pffd/ Sat, 27 May 2023 07:00:06 +0000 https://izo-atos.de/?p=9707 Der kleine Junge aus Rumänien heißt Tudor. Er war schon einmal für eine Hüftrekonstruktion bei unserem Kinderorthopäden und Fußspezialisten Dr. Sebastian Müller. Jetzt, fünf Jahre später, nimmt er erneut eine lange Reise auf sich, für eine weitere und hoffentlich für ihn letzte Behandlung an unserer Klinik in Heidelberg. Denn, was man auf den ersten Blick nicht sieht, ist die Beinlängendifferenz von über 16 cm. Herumtollen, Springen, Fangen und Fußball spielen – das sind Dinge, die er bislang nicht machen konnte. Er leidet seit Geburt an einer sogenannten PFFD.

Was genau versteht man unter PFFD?

Hinter PFFD steckt die Bezeichnung „Proximale Femorale Fokale Defizienz“ und sie steht für einen proximalen fokalen Femurdefekt. Es handelt sich um eine angeborene Erkrankung, bei der sich der Oberschenkelknochen (Femur) nicht richtig entwickelt. Das bedeutet, der Femur ist kürzer als er sein sollte oder in manchen Fällen fehlt er komplett. Typisch für diese Erkrankung ist auch, dass nur ein Bein betroffen ist und die Ursache ist kaum bekannt.

Für unseren Kinderorthopäden und Fußspezialisten Dr. Sebastian Müller ist der Fall nicht unbekannt. Er ist auf solche komplexen Fehlstellungen der unteren Extremität spezialisiert. Dank der Unterstützung der ATOS Klinik Heidelberg war es möglich, dass Tudor von Dr. Müller behandelt werden konnte.

Zwei Schritte

Die Behandlung von PFFD hängt natürlich von der Schwere der Erkrankung ab: Bei unserem jungen Patienten soll eine Oberschenkelverlängerung mit einem seitlichen Schienensystem helfen, diese anatomische Differenz auszugleichen. Dazu sind zwei Behandlungsschritte notwendig:

  • Die erste Operation wurde bereits ohne lange Wartezeit eingeleitet. Dr. Müller setzte ein sogenanntes pädiatrisches laterales Schienensystem (kurz: LRS) zur Femurverlängerung ein. Der erste Schritt bewirkt eine Verlängerung von 3-5 cm je nach Weichteilgewebe.
  • Der zeite – und hoffentlich letzte – Schritt erfolgt dann durch Dr. Müller mithilfe eines „motorisierten Nagels“ (auch als „intramedullärer motorisierter Nagel“ bezeichnet) – darunter versteht man eine orthopädische Vorrichtung, die zur Behandlung von Knochenbrüchen eingesetzt wird. Das Interessante dabei: Der Nagel wird in den Markraum des Knochens eingesetzt und stabilisiert so den Knochen während der Heilung. Im Gegensatz zu einem herkömmlichen Nagel kann ein motorisierter Nagel elektronisch angetrieben werden, um eine kontrollierte Bewegung des Knochens zu ermöglichen.

Ein paar Einblicke aus der Praxis

Unser junger Patient hat den ersten Eingriff tapfer und gut überstanden und ist auf dem besten Weg der Besserung. Wir wünschen Tudor weiterhin gute Genesung!

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