Was genau versteht man unter PFFD?

Hinter PFFD steckt die Bezeichnung „Proximale Femorale Fokale Defizienz“ und sie steht für einen proximalen fokalen Femurdefekt. Es handelt sich um eine angeborene Erkrankung, bei der sich der Oberschenkelknochen (Femur) nicht richtig entwickelt. Das bedeutet, der Femur ist kürzer als er sein sollte oder in manchen Fällen fehlt er komplett. Typisch für diese Erkrankung ist auch, dass nur ein Bein betroffen ist und die Ursache ist kaum bekannt.

Für unseren Kinderorthopäden und Fußspezialisten Dr. Sebastian Müller ist der Fall nicht unbekannt. Er ist auf solche komplexen Fehlstellungen der unteren Extremität spezialisiert. Dank der Unterstützung der ATOS Klinik Heidelberg war es möglich, dass Tudor von Dr. Müller behandelt werden konnte.

Zwei Schritte

Die Behandlung von PFFD hängt natürlich von der Schwere der Erkrankung ab: Bei unserem jungen Patienten soll eine Oberschenkelverlängerung mit einem seitlichen Schienensystem helfen, diese anatomische Differenz auszugleichen. Dazu sind zwei Behandlungsschritte notwendig:

• Die erste Operation wurde bereits ohne lange Wartezeit eingeleitet. Dr. Müller setzte ein sogenanntes pädiatrisches laterales Schienensystem (kurz: LRS) zur Femurverlängerung ein. Der erste Schritt bewirkt eine Verlängerung von 3-5 cm je nach Weichteilgewebe.
• Der zeite – und hoffentlich letzte – Schritt erfolgt dann durch Dr. Müller mithilfe eines „motorisierten Nagels“ (auch als „intramedullärer motorisierter Nagel“ bezeichnet) – darunter versteht man eine orthopädische Vorrichtung, die zur Behandlung von Knochenbrüchen eingesetzt wird. Das Interessante dabei: Der Nagel wird in den Markraum des Knochens eingesetzt und stabilisiert so den Knochen während der Heilung. Im Gegensatz zu einem herkömmlichen Nagel kann ein motorisierter Nagel elektronisch angetrieben werden, um eine kontrollierte Bewegung des Knochens zu ermöglichen.

Ein paar Einblicke aus der Praxis

Unser junger Patient hat den ersten Eingriff tapfer und gut überstanden und ist auf dem besten Weg der Besserung. Wir wünschen Tudor weiterhin gute Genesung!

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Prof. Thorey: Ja, die Hüftkopfnekrose ist noch nicht allzu sehr bekannt, betrifft aber verhältnismäßig viele Menschen, vor allem Männer zwischen dem 35. und 45. Lebensalter. Allein in Deutschland erkranken jährlich 5.000 – 7.000 Menschen daran. Eine Hüftkopfnekrose beschreibt das allmähliche Absterben von Knorpel- und Knochengewebe im Hüftgelenk. Nekrose ist die medizinische Bezeichnung für „Absterben“.

Und wo genau sitzt der Hüftkopf?

Prof. Thorey: Werfen wir einen Blick auf die Anatomie des Hüftgelenkes: Es handelt sich um ein sogenanntes Kugelgelenk. Der Hüftkopf ist kugelartig und bildet dabei das obere Ende des Oberschenkelknochens (Femur), weshalb er auch Femurkopf bezeichnet wird. Aufgrund seiner Form gleitet er in der Hüftpfanne und ermöglicht die Beweglichkeit des Gelenkes. Was man auf dem Bild vielleicht nicht sieht, ist die kleine Vertiefung am Ende des Hüftkopfes. Hier verlaufen ein Band und eine Arterie, welche für die Versorgung des Hüftkopfes sorgen. Kommt es allerdings zu einer Durchblutungsstörung, kann der Knorpel nicht mehr richtig mit Nährstoffen versorgt werden. Das Knochengewebe wird zerstört und stirbt im schlimmsten Fall ab.

Was sind die Gründe? Warum kommt es zu einer Minderdurchblutung?  

Prof. Thorey: Das kann mehrere Gründe haben: Eine Nekrose am Hüftkopf kann auf Stoffwechsel- oder Bindegewebsstörungen zurückgeführt werden, auf rheumatische Erkrankungen, Infektionen, Anämien (Bluterkrankungen) oder auf Verletzungen der Hüftkopfgefäße. Der übermäßige Gebrauch von Kortison, aber auch der vermehrte Konsum von Alkohol und Nikotin können diese schwere Knochenerkrankung begünstigen.

Was sind typische Symptome für eine Hüftkopfnekrose?

Prof. Thorey: Anfänglich bemerkt man ein leichtes Ziehen in der Leiste. Aber auch plötzliche Leistenschmerzen können auftreten. Es ist ein schleichender Prozess: die Schmerzen werden immer größer, während die Beweglichkeit des Hüftgelenks immer weiter eingeschränkt wird. Der Schmerz kann auch in benachbarte Regionen (Oberschenkel, Knie) ausstrahlen. Unbehandelt führt die Hüftkopfnekrose zu einem Einbrechen des Knochens und zu einer schweren Arthrose.

Woher weiß man, dass es sich um eine Hüftkopfnekrose und nicht etwa einen Leistenbruch handelt?

Prof. Thorey: ­Ein Leistenbruch (oder Hernie) kommt oft von Überlastungen, etwa durch Sport, starkes Husten oder schweres Heben. Man kann sie in der Regel ertasten, weil sich das Bauchfell sackartig nach außen wölbt. Die Schmerzen bei einer Nekrose sitzen tief in der Leiste. 

Eine Hüftkopfnekrose ist auf Röntgen-, MRT (Kernspin) – und CT-Aufnahmen gut diagnostizierbar. Neben der Anamnese werden auch klinische Untersuchungen vor Ort vorgenommen, wie die Prüfung des Gangbildes, der Beweglichkeit, der Muskelkraft und die Lokalisierung der Schmerzzone. Schließlich lässt sich Hüftkopfnekrose in vier verschiedene Stadien einteilen. Davon hängt am Ende auch die Therapieform ab.

Was kann man tun gegen das Absterben des Gewebes im Hüftgelenk­­?

Prof. Thorey: Grundsätzlich kann man sagen: je früher man eine Hüftkopfnekrose bemerkt und medizinisch behandelt, desto größer ist der Heilungserfolg. Im Anfangsstadium lässt sie sich durchaus mit konservativen Therapien behandeln. Dazu zählen medikamentöse Therapien, spezielle physiotherapeutische Behandlungen oder die Anwendung von Orthesen.

Bei fortgeschrittener Nekrose sind Hüftkopf-Anbohrungen, genannt „Core Decompression“, für die Druckentlastung sinnvoll und auch Umstellungsosteotomien – also die Umstellung der Oberschenkelachse – können eine Verbesserung bewirken. Je nach Ausmaß und Zustand des Gelenkknorpels muss bei größerem Schaden über einen Gelenkersatz nachgedacht werden. Ein operativer Eingriff richtet sich immer nach dem Einzelfall! Wir schauen immer zunächst nach der Ursache für die Hüftkopfnekrose und versuchen das Gelenk so lange wie möglich zu erhalten.

Welches Implantat dafür infrage kommt und worauf bei einer Hüft-Endoprothese zu achten ist, wird in dieser aktuellen Studie von mir und meinen Fachkollegen diskutiert:

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Erfahren Sie mehr im Erklärvideo der ATOS Klinik und kontaktieren Sie uns, wenn Sie dazu Fragen haben. Wir helfen Ihnen gerne weiter!  

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